2020年的春節剛過，恰逢立春之日，門診來了一個5歲的小男孩，發熱、咽痛5天，發現頸部包塊伴疼痛4天，頸部活動受限，最高體溫39.4℃，在某縣醫院行超聲檢查示雙側淋巴結腫大，查血常規示白細胞計數明顯升高，給予頭孢菌素靜滴抗感染治療2天，仍高燒，頸部包塊及疼痛無好轉，遂來我院就診。我們先來查查體：一般情況可，無皮疹，雙側頸部可見數個大小不等包塊，表面皮膚發紅、無破潰，觸診皮溫高、觸痛明顯、邊緣欠清晰、無波動感、左側最大者約2×1.5cm，質韌。頭部偏向左側。雙側眼瞼無浮腫，無充血，口唇無皸裂，舌苔厚，無潰瘍，咽充血，扁桃體II度腫大。心肺腹部查體無異常。無手足潮紅硬腫。

　　初步印象：急性淋巴結炎

　　再來看看輔助檢查：

　　頸部超聲：雙側頸部探及數個淋巴結回聲，大者約15×9mm，皮質增厚，回聲減低，淋巴結形態結構未見顯著異常。

　　血常規+快速超敏CRP：白細胞計數17.31×10⁹/L、中性粒細胞比例88.74%、淋巴細胞比例7.74%、紅細胞計數4.49×10¹²/L、血紅蛋白128g/L、血小板315×10⁹/L、快速超敏C反應蛋白43.79mg/L、降鈣素原0.784ng/ml。

　　提示感染較重，遂收住院。

　　入院診斷：1.急性淋巴結炎

　　2.急性上呼吸道感染

　　入院后予以青霉素抗感染，熱毒寧清熱解毒對癥治療。

　　第2天，仍反復發熱，頸部包塊疼痛稍減輕，頭部活動受限稍減輕，出現稀水便，逐漸出現雙側結膜充血，口唇干紅，舌苔減少，頸部、軀干部出現皮疹，手掌潮紅。

　　化驗檢查提示肝功明顯異常，尿白細胞明顯升高。

　　

　　

　　

　　這是個什么病呢?

　　

　　

　　皮膚黏膜淋巴結綜合征(川崎病)

　　

　　立即完善心臟超聲：

　　右冠脈主干內徑:2.5mm,左冠脈主干內徑:2.5mm,正常,無冠狀動脈擴張,三尖瓣反流(輕度)。提示正常。

　　立即給予人免疫球蛋白50克、阿司匹林30-50mg/kg治療，11小時人免疫球蛋白輸注完畢，患兒體溫降至正常。

　　入院第3天

　　結膜充血減輕

　　淋巴結縮小，觸痛明顯減輕

　　口唇部分皸裂，草莓舌

　　皮疹漸消退

　　入院第5天(發熱第10天)

　　指端開始出現膜狀脫皮

　　體溫正常72小時后復查血常規、超敏C反應蛋白、肝功、尿常規恢復正常，阿司匹林減量為3-5mg/kg.d，帶藥出院。

　　出院隨訪2個月，患兒一切順利，目前繼續服藥隨訪中...

　　

　　皮膚黏膜淋巴結綜合征，又叫川崎病，是1967年日本川崎富作醫師首先報道，并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病，病因未明。

　　高發年齡為5歲以下嬰幼兒，臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。

　　本病可引起心臟血管系統損害，嚴重者可因冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡，故而引起人們重視，未經治療的患兒發生率達20%～25%，及時有效的治療有助于減少心臟血管病變。

　　診斷標準為：

　　1.發熱≥5d

　　2.結膜充血

　　3.口腔黏膜變化

　　4.四肢末端硬腫、掌跖潮紅

　　5.多形性皮疹

　　6.頸部淋巴結腫大(1.5cm以上，多單側，非化膿性)

　　注：6個主癥狀中，含發熱在內的5條即可確診；或具有4條主要癥狀但超聲顯示冠狀動脈病變者也可診斷川崎病。

　　治療體會：在疾病的治療過程中密切觀察病情變化，及時修正診斷思路極其重要。

　　

　　有問題歡迎微信咨詢或到聊城市第三人民醫院兒科就診!專業的兒科醫生幫您解決寶寶的問題!

　　咨詢電話：

　　8380790

　　8384245

　　編輯:周海瀾 田巧煥

　　審核:李福強 張惠